Siringomielia: definizione, cause e approcci terapeutici

Definizione

Cavità piena di liquido all’interno del midollo spinale

Altra nomenclatura: idromielia, syringoidromyelia, cisti del midollo spinale.

Segni e sintomi di Syringomyelia

Perdita sensoriale dissociata : il dolore e la temperatura vengono interrotti mentre il tocco leggero, la propriocezione e la sensazione vibratoria spesso non vengono toccati.

Il disturbo sensoriale è quasi sempre asimmetrico in un mantello sopra le spalle e la schiena.

Il dolore è spesso sentito nel collo e nelle spalle.

Sindrome del midollo centrale : Syrinx posizionata centralmente, che danneggia le fibre localizzate centralmente (cervicali) prima che le fibre si trovino lateralmente (toracico, lombare e sacrale, in questo ordine) nel midollo spinale.

Una siringa cervicale spesso provoca sintomi precoci (perdita sensoriale e debolezza motoria) dei muscoli più distali delle dita e delle mani seguiti da segni tardivi nei muscoli prossimali delle spalle, del tronco e successivamente delle gambe.

Una siringa toracica può causare debolezza motoria e disturbi sensoriali dei tronchi seguiti dalle gambe.

Sintomi e segni del tronco cerebrale: quando la siringa si estende nel tronco cerebrale (syringobulbia), i sintomi sono comuni all’inizio del processo.

Questi di solito consistono in disfunzione dei nervi cranici inferiori con tosse, aspirazione e disfagia.

Scoliosi: può derivare da ineguale debolezza dei muscoli spinali

La giovane età, la curva atipica, la rapida progressione della curva e il mal di schiena associati alla scoliosi dovrebbero allertare il possibile ruolo della siringomielia.

Dolore cronico: è associato a una varietà di sindromi dolorose croniche, in particolare nella siringomielia post-traumatica, in cui vi è una lesione traumatica iniziale seguita da una successiva lesione del midollo spinale secondaria alla distensione della siringa; tuttavia, mentre è quasi impossibile determinare se il dolore è causato dalla siringa o dalla patologia primaria, sembra che il trattamento della siringa raramente porti a una risoluzione del dolore, il che suggerisce che il dolore possa essere correlato al midollo spinale iniziale lesioni.

Studi diagnostici sulla siringomielia

La risonanza magnetica spinale mostra una cavità dilatata con la stessa intensità di CSF sull’imaging pesato in T2.

Per determinare la patologia primaria è necessaria una RM completa del cervello e della colonna vertebrale con e senza Gadolinio.

Cine MRI may also help in diagnosing abnormal CSF flow patterns.Cine MRI può anche aiutare nella diagnosi di schemi di flusso anomali del liquor.

Finora, i risultati sono stati contrastanti..Raramente, la mielografia può aiutare a classificare alcuni dei casi più difficili.

Il trattamento della siringomielia si basa sull’eziologia

I pazienti asintomatici con siringomielia con piccole cavità di siringa e nessuna ovvia eziologia sono meglio gestiti con attenti di attesa e esami di imaging seriale.

La gestione della siringomielia sintomatica o di grandi dimensioni si concentra sull’identificazione e il trattamento della condizione associata, che è la causa alla base della siringa.

Queste eziologie comprendono: malformazione di Chiari I; (spina bifida occulta);cordone congenito legato (spina bifida occulta); acquisito il cavo legato da un precedente intervento chirurgico (come la riparazione di mielomeningocele); aracnoidite spinale (vecchia meningite virale o batterica, ecc.); trauma spinale; tumore del midollo spinale; Malfunzionamento dello shunt VP o Chiari II nella spina bifida; idiopatico (causa sconosciuta).

Malformazione di Chiari I: diagnosi fatta su risonanza magnetica.

La siringa associata alla malformazione di Chiari I viene solitamente trattata con decompressione della fossa posteriore.

Se la siringa non si risolve, si prenderà in considerazione (riesaminare la fossa posteriore ed espandere la decompressione, considerare la sottile instabilità craniocervicale, considerare l’ipertensione endocranica benigna, considerare lo shunt della siringa direttamente, altri).

Spina bifida: la siringa può essere il risultato del midollo spinale legato dalla riparazione del mielomenigocele, della malformazione di Chiari II o del malfunzionamento dello shunt ventricolare.

La posizione della siringa all’interno del midollo spinale può aiutare a dettare il trattamento (cioè la siringa lombare può rispondere al rilascio del cordino legato e alla siringa cervicale alla revisione dello shunt VP o alla decompressione di Chiari II).

La maggior parte dei chirurghi accetta di controllare prima lo shunt!

Spina bifida occulta (cavo ancorato): diagnosi effettuata con risonanza magnetica.

I pazienti con midollo spinale congenito legato dovrebbero essere sottoposti a esplorazione e rilascio di cordone legato per prevenire futuri deficit neurologici e urologici.

Se la siringa è grande nel diametro della sezione trasversale, è spesso drenata allo stesso intervento chirurgico.

Aracnoidite (infiammazione spinale): diagnosi effettuata con risonanza magnetica.

Viene eseguita la decompressione del midollo spinale con dissezione della cicatrice aracnoidea.

Ristabilire il normale flusso CSF.

Se l’aracnoidite è così diffusa che diventa impossibile ottenere una buona dissezione, deviare la siringa nelle cavità pleuriche o peritoneali.

Trauma spinale: la siringa post-traumatica è difficile da trattare con successo.

La siringa può essere il risultato di aracnoidite e blocco del flusso che causa l’espansione del midollo o può rappresentare un cambiamento atrofico secondario alle conseguenze a lungo termine di una contusione del cordone ombelicale.

Se si sospetta una vera siringa, il trattamento consisterebbe in una dissezione aracnoidea come sopra, o uno shunt di siringa nella pleura o nel peritoneo.

Tumore del midollo spinale: diagnosi effettuata sulla risonanza magnetica. La siringomielia associata a un tumore intrinseco del midollo spinale spesso ha un alto contenuto proteico e può rappresentare un processo secretorio dalle cellule tumorali o un processo ostruttivo simile ad altre eziologie.

I pazienti con cisti tumorali devono essere trattati con resezione del tumore.

È raro dover shuntare la siringa in queste situazioni.

Idiopatico (causa sconosciuta): in una grande percentuale di pazienti, la siringa non ha causa identificabile.

Quelli sono difficili da trattare.

La maggior parte delle siringhe grandi e / o sintomatiche sono trattate con shunt di syrinx

.Raramente, una decompressione della fossa posteriore si rivela efficace in assenza di una malformazione di Chiari.

Si ritiene che tali pazienti che rispondono alla decompressione abbiano uno zero di Chiari.

È ancora impossibile prevedere quale paziente con siringomielia idiopatica possa rispondere alla decompressione della fossa posteriore.

“La definizione rigorosa di Chiari zero ⁵ è “siringomielia idiopatica che risponde alla decompressione della fossa posteriore”.

Canale centrale residuo: molti pazienti vengono indirizzati per la valutazione di una struttura sottile e piena di liquido all’interno del midollo spinale senza patologie associate.

Questa struttura di solito si assottiglia alle estremità e rappresenta probabilmente una variante normale: un residuo di un canale centrale normalmente presente negli embrioni.

Questi sono di solito risultati casuali su scansioni ottenute per problemi non correlati.

I pazienti sono di solito neurologicamente normali.

Nei pazienti con dolore alla schiena, devono essere studiate altre cause del dolore.

Prognosi e esiti della siringomielia

È generalmente accettato che se la patologia causale viene identificata e trattata, il miglioramento a lungo termine e la risoluzione della siringa sono buoni.

La prognosi dipende anche in larga misura dalla prognosi della patologia primaria che ha portato alla siringa.

La siringa nei pazienti di Chiari I generalmente risponde bene nel tempo alla decompressione della fossa posteriore.

Nella spina bifida, i sintomi devono essere separati in quelli relativi alla siringa, al midollo legato, al malfunzionamento dello shunt o, meno comunemente, alla malformazione di Chiari II.

I risultati sono spesso buoni quando si trova l’eziologia ⁸ Nella spina bifida occulta, una grande siringa ha la prognosi migliore con il drenaggio della siringa al momento del rilascio della corda fissata.

È probabile che una piccola cavità rimanga stabile nel tempo e possa persino regredire evitando la necessità di trattamenti diversi dal rilascio del cavo fissatato.

La diagnosi di midollo spinale legato viene effettuata mediante risonanza magnetica.

Nei pazienti con infiammazione spinale o aracnoidite, la stabilizzazione della siringina può essere ottenuta con la decompressione e la dissezione aracnoidea nell’83% dei pazienti con cicatrici focali ma solo il 17% dei pazienti con cicatrici su più livelli.

La manovra di Syrinx da sola ha come risultato tassi di recidiva molto alti.

Nei pazienti post-traumatici, l’esito dipende in gran parte dalla patologia.

Se il dolore è secondario all’atrofia dal danno cronico al midollo spinale, non sorprende che non si risolva con lo smistamento della cavità.

I tassi di recidiva a lungo termine con la sola manovra sono stati superiori all’80%.

Quando si considera un trattamento chirurgico, si deve notare che i pazienti che hanno subito un precedente intervento chirurgico e hanno fallito, possono avere esiti ancora peggiori.

I pazienti con siringomielia correlata al tumore hanno generalmente esiti positivi con la resezione del tumore, assumendo che il tumore stesso sia curabile.

Sembra che lo stato neurologico preoperatorio sia il fattore principale che determina l’esito neurologico. ¹¹¹¹

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fonte:CSF Chiari&Syringomyelia Foundation di New York